Celiakie

Celiakie, celiakální sprue, gluten sensitivní enteropatie nebo glutenová enteropatie jsou pouze odlišné názvy pro jednu a tutéž chorobu, kterou v odborné literatuře popsal v roce 1888 Samuel Gee. Všiml si příznaků, které pozorujeme u dětí s neléčenou celiakií. Až v roce 1950 van Dicke učinil rozhodující krok pro pacienty s celiakií, protože rozpoznal blahodárný léčebný efekt stravy, ze které byla vyloučena pšeničná a žitná mouka. Během dalších let postoupilo poznání o celiakii ještě dále.

Zjistilo se, že toxický je gluten - lepek (resp. jeho v alkoholu rozpustná část nazvaná gliadin) a jemu příbuzné bílkoviny obsažené v zrnech pšenice, žita, ječmene nebo ovsa. Bílkovina lepek není obsažena v rýži, kukuřici, sóje, pohance nebo v prosu. Zásadním pokrokem v diagnostice celiakie bylo zavedení střevní biopsie do běžné klinické praxe. Podstatou onemocnění celiakie je abnormální reakce imunitního systému jedince na lepek. Nejedná se ale o alergickou reakci. Alergie na lepek je zcela jiný typ onemocnění, především s jinými důsledky pro pacienta.

Celiakie je tedy vrozená celoživotní nesnášenlivost (přecitlivělost) lepku. U "jedince vnímavého na lepek" způsobí lepek chronický zánět sliznice tenkého střeva a vymizení (atrofii) slizničních klků. Nevíme proč, ale tímto zánětem je nejvíce postižena především první část tenkého střeva, kterou nazýváme lačník (latinsky jejunum). Chronický zánět sliznice způsobí, že některé funkce postižené části tenkého střeva nejsou normální. Porušeno je trávení složených cukrů (např. mléčného, řepného), nedostatečné je vstřebávání bílkovin i tuků, některých vitaminů, železa apod. Konečným důsledkem je změněná stolice (většinou 3-4x denně, objemná, zapáchající, s velkým množstvím nestrávených zbytků a tuků), bolesti břicha, nadýmání, nechutenství, úbytek na váze, chudokrevnost. Děti jsou nápadně mrzuté, nevydrží si hrát, v noci špatně spí.

Pokud není celiakie včas rozpoznána a léčena, tak může dospět až do stadia, kdy pacient není schopen přijímat ústy ani tekutiny, je zcela vyčerpaný, podvyživený a dehydratovaný. Tento stav nazýváme floridní (akutní) celiakie nebo celiakální krize. Setkáváme se s ním prakticky pouze u malých dětí, ale naštěstí dnes již výjimečně. Zvláštním projevem abnormální reakce na lepek je onemocnění nazývané dermatitis herpetiformis. U této choroby je vedle sliznice tenkého střeva postižena i kůže.

Pacienti s potravinovou alergií (např. na bílkovinu kravského mléka) mají obtíže - průjem, zvracení, vyrážka - bezprostředně nebo maximálně za několik hodin po požití potraviny obsahující alergen. Jiná situace je ale u pacientů s celiakií. První příznaky obvykle pozorujeme až po době 3-6 měsíců, během níž "na lepek vnímavý jedinec" dostával každodenně stravu s lepkem. Pokud je dítě od narození živeno podle doporučení dětských lékařů, poprvé se setká s lepkem ve stravě 7. měsíc života. Když tedy přičteme k 7 měsícům 3-6 měsíců, dostaneme věk, kdy se celiakie obvykle manifestuje, tzn. u dětí mezi 1-2 rokem života. To je vysvětlení, proč je stále ještě rozšířena představa, že celiakie je výhradně dětské onemocnění. Ale celiakie dětí a dospělých je jedno a totéž onemocnění. Příznaky celiakie se mohou projevit i dříve. Pokud rodiče začnou přidávat potraviny obsahující lepek (piškoty, krupice, ovesné vločky nebo i odvar z ovesných vloček, jíšku) časněji než je doporučováno např. již ve 4. měsíci, mohou se příznaky celiakie objevit již v průběhu druhého půl roku života.

Pouze výjimečně někteří pacienti mají obtíže již za několik týdnů (zcela výjimečně i dnů) od první dávky lepku. Na druhé straně nesmíme zapomenout, že existují "vnímaví jedinci", kteří musí dostávat stravu s lepkem i desítky let, aby se nemoc klinicky manifestovala. U těchto osob se celiakie poprvé projeví až v dospělosti. U malého počtu lidí jsou dokonce příznaky tak minimální nebo necharakteristické, že celiakie může zůstat celý život nepoznaná. Poslední výzkumy ukazují, že ubývá akutních těžkých stadií celiakie a že projevy choroby jsou u dětí i dospělých velmi nenápadné.

Bohužel, poměrně často se lékaři setkávají s tím, že rodiče uvádí: "Naše dítě mělo celiakii a v předškolním věku dodržovalo bezlepkovou dietu. Dnes ale již celiakii nemá, protože mnoho let konzumuje normální stravu s lepkem a nemá žádné potíže". Podobně dospělý člověk: "Když jsem byl malý, tak jsem měl celiakii. Nyní jím všechno bez omezení a nic mi není". Na tyto časté námitky existuje vysvětlení. U malých dětí (kojenců a batolat) je někdy bezlepková dieta doporučována tzv. "na zkoušku", bez řádného vyšetření nebo pouze na základě přítomnosti protilátek proti lepku v krvi. Děje se tak hlavně u dětí, které mají déletrvající průjem, nepřibývají na váze nebo špatně jedí. Po několika týdnech nebo měsících dodržování bezlepkové diety dojde k podstatnému zlepšení, pacient postupně začne dostávat normální stravu s lepkem a zůstane zcela bez potíží. Pacienti, jejich rodiče a bohužel někdy i zdravotníci vysvětlují celou situaci tak, že "měl jsem celiakii a už ji nemám". U tohoto konkrétního pacienta mohl být příznivý vliv bezlepkové diety na jeho zdravotní potíže víceméně náhodný a celiakii ve skutečnosti nikdy neměl. Takže když pacientovi pomůže od obtíží bezlepková dieta, automaticky to neznamená, že má celiakii. Existuje totiž i jiné vysvětlení: pacient, kterému prospěla bezlepková dieta, skutečně má celiakii a to přesto, že se cítí zcela zdráv. Největší potíže totiž mají děti s celiakií v prvních třech letech života. Když později přestanou dodržovat bezlepkovou dietu, většina z nich má již minimální a pro celiakii netypické potíže (občasné bolesti břicha, menší vzrůst, chudokrevnost, poruchy menstruačního cyklu, zvýšená lomivost kostí, úbytek na váze apod.). Každý pacient by se tedy měl zajímat, zda diagnóza celiakie byla u něho správně stanovena a zvláště v případě, když přechodnou dobu dodržoval s dobrým efektem bezlepkovou dietu.

Ke stanovení diagnózy celiakie je nezbytné provést enterobiopsii a vyšetřit krev na přítomnost protilátek proti endomysiu. Histologické vyšetření sliznice tenkého střeva je zcela nezbytné a to až po určité době, po kterou dostával dostatečné množství lepku ve stravě. Poprvé popsala změny na sliznici tenkého střeva charakteristické pro celiakii Margot Shiner již v roce 1957. Malý vzorek sliznice tenkého střeva k histologickému vyšetření získala pomocí relativně jednoduché a i pro malé děti bezpečné metody nazývané střevní biopsie (enterobiopsie). Podstatou vyšetření je zavedení speciální tenké sondy ("hadičky") do tenkého střeva. Vyšetření se provádí po celonočním lačnění, obvykle trvá několik málo minut, malé dětí dostanou před vyšetřením sedativa. Po vyšetření je nutné pacienta několik hodin sledovat, malé děti obvykle 24 hod. hospitalizujeme. U větších dětí a dospělých pacientů lze získat vzorek střevní sliznice i v během endoskopického vyšetření žaludku a duodena (gastroduodenoskopie). Takto získané vzorky střevní sliznice jsou však někdy ke stanovení diagnózy celiakie nedostatečné.

Dodržuje-li pacient bezlepkovou dietu, příznaky ani komplikace neléčené celiakie se u něho neobjeví, má normální sliznici tenkého střeva, v krvi nemá přítomny protilátky proti endomysiu. Z výše uvedeného je patrné, že u osoby, která sice má celiakii, ale dodržuje přísnou bezlepkovou dietu, lékaři nejsou schopni tuto chorobu odhalit.

Celiakii nelze vyléčit, protože její podstatou je vrozená celoživotní nesnášenlivost lepku. Celiakii ale lze velmi úspěšně léčit. Jediným a dostatečným léčebným opatřením je úplné vynechání lepku ze stravy - bezlepková dieta. Bezlepkovou dietu je nutné dodržovat po celý život.

Důsledky nedodržování bezlepkové diety závisí na délce porušování diety a věku pacienta. Je vysoce pravděpodobné, že pro pacienty s celiakií, kteří dlouhodobě (roky) nedodržují bezlepkovou dietu, existuje vyšší riziko vzniku zhoubného nádoru než u těch, kteří dietu dodržují. U dětí školního věku se dlouhodobé porušování diety dokonce nemusí projevit. Pokud však přísun lepku pokračuje, mohou se objevit pro celiakii necharakteristické potíže - občasné bolesti břicha, menší vzrůst, chudokrevnost, poruchy menstruačního cyklu, zvýšená lomivost kostí, úbytek na váze. Krátké porušení diety nemá pro pacienta z dlouhodobého hlediska negativní význam, ale může mít nepříznivý psychologický efekt ("proč musím držet dietu, když mně nic není?"). Může se projevit jako "obyčejná dietní chyba" - nevolnost, změna stolice, bolesti břicha, zvracení.

Celiakie se často sdružuje s chorobami, které vznikají na podkladě abnormální imunitní reakce organismu proti vlastním tkáním - jedná se o tzv. nemoci z autoimunity. Častější je výskyt celiakie a cukrovky I. typu (diabetes mellitus) nebo celiakie a zánětu štítné žlázy apod.

doc. MUDr. Oldřich Pozler,CSc.

Připraveno ve spolupráci se Sdružením celiaků České republiky,
P. O. Box 20, 252 63 Roztoky, [email protected]